Progressive limitation of mouth opening / Limitación progresiva de la apertura bucal

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Descripción de 2 casos de penfigoide anti-p200. Utilidad de una técnica inmunohistoquímica sencilla en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollosas autoinmunes / Usefulness of a simple immunohistochemical staining technique to differentiate anti-p200 pemphigoid from other autoimmune blistering diseases: a report of 2 cases

El penfigoide anti-p200 es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune infrecuente, asociada a la presencia de anticuerpos circulantes de tipo IgG dirigidos frente a la laminina gamma-1, una proteína de 200 kDa localizada en la lámina lúcida de la membrana basal. Revisamos las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas de los 2 primeros casos descritos en España. El penfigoide anti-p200 comparte hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos con la epidermólisis ampollosa adquirida, su principal diagnóstico diferencial. Sin embargo, su manejo sigue las mismas pautas descritas para el penfigoide ampolloso. El diagnóstico se confirma mediante inmunoblot, una técnica compleja y accesible en pocos centros. Proponemos la detección mediante inmunohistoquímica del colágeno IV en el suelo de la ampolla, combinándola con las técnicas habituales de inmunofluorescencia, como alternativa sencilla y disponible, para diferenciarlo de la epidermólisis ampollosa adquirida

Anti-p200 pemphigoid is a rare autoimmune subepidermal blistering disease characterized by the presence of circulating immunoglobulin G antibodies directed against laminin gamma-1, a 200-kDa protein located in the lamina lucida of the basement membrane. We review the clinical, histopathological and immunological characteristics of the first 2 cases described in Spain. Anti-p200 pemphigoid shares histopathological and immunopathological findings with epidermolysis bullosa acquisita, the main entity in the differential diagnosis. However, its management follows the same guidelines as those used for bullous pemphigoid. The diagnosis is confirmed by immunoblotting, which is a complex technique available in few centers. We propose the immunohistochemical detection of collagen type IV on the floor of the blister, combined with standard immunofluorescence techniques, as a simple, accessible alternative to differentiate anti-p200 pemphigoid from epidermolysis bullosa acquisita

Guía clínica de diagnóstico y tratamiento de la dermatitis herpetiforme / Clinical Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Dermatitis Herpetiformis

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa autoinmune que aparece como expresión cutánea de la intolerancia al gluten. Forma parte de un abanico de patologías que tienen en común la sensibilidad a este componente, entre las cuales se encuentra la celiaquía y la ataxia por gluten. Los pacientes con dermatitis herpetiforme presentan una erupción papulovesicular pruriginosa de predominio en superficies de extensión y nalgas. El estudio inmunológico demuestra la presencia de anticuerpos específicos IgA antiendomisio y antitransglutaminasa. El hallazgo de depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica es patognomónico de la dermatitis herpetiforme. El tratamiento se basa en dos pilares: mantener indefinidamente una dieta estricta libre de este componente (la cual mejora todas las formas clínicas de la sensibilidad al gluten) y la dapsona, fármaco que es eficaz solo para las manifestaciones cutáneas (AU)

Dermatitis herpetiformis is an autoimmune blistering disease that appears as a cutaneous manifestation of gluten intolerance. It is one of a group of disorders that have gluten sensitivity in common, including celiac disease and gluten ataxia. Patients with dermatitis herpetiformis present with a pruritic papulovesicular rash on extensor surfaces and on the buttocks. Immunological studies demonstrate the presence of specific immunoglobulin (Ig) A antiendomysial and antitransglutaminase antibodies. The finding of granular deposits of IgA along the dermal-epidermal junction is pathognomonic of dermatitis herpetiformis. Treatment of dermatitis herpetiformis is based on a life-long, strict gluten-free diet, which improves all clinical aspects of gluten sensitivity, and dapsone, a drug that is only effective for the skin manifestations (AU)

Manejo práctico de las enfermedades ampollosas autoinmunes más frecuentes / Practical management of the most common autoimmune bullous diseases

Las enfermedades ampollosas autoinmunes constituyen un grupo de entidades relativamente infrecuentes cuyo tratamiento, aunque semejante, varía en función de las escuelas dermatológicas. Dentro de este grupo las más frecuentes son el pénfigo vulgar y foliáceo, el penfigoide ampolloso y de mucosas, la enfermedad IgA lineal y la dermatitis herpetiforme. En los últimos años se han incluido en el arsenal terapéutico fármacos que han cambiado en ocasiones el pronóstico de las mismas. Recogemos en este artículo los protocolos de actuación actuales en estos procesos basados en la literatura y en la experiencia de consultas monográficas de enfermedades ampollosas. Así mismo, hemos recogido los datos de una encuesta vía internet sobre los métodos terapéuticos en pénfigo vulgar de más de 40 dermatólogos con experiencia habitualmente hospitalaria en España (AU)

Autoimmune bullous diseases are relatively uncommon and their treatment-although generally similar-may vary depending on the dermatologist. Within this group of diseases, the most common are pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, bullous and mucosal pemphigoid, linear immunoglobulin A disease, and dermatitis herpetiformis. In recent years, the therapeutic arsenal has been extended by new drugs, some of which have changed the prognosis of these diseases. This article describes current management protocols for these processes as indicated in the literature and derived from the experience of specialized clinics for bullous diseases. We also present the findings from an Internet survey on therapeutic approaches in pemphigus vulgaris answered by more than 40 dermatologists who work primarily in Spanish hospital clinics (AU)